Scoperto il lipide che concorre a scatenare il morbo della mucca pazza

Scoperto il lipide che concorre a scatenare il morbo della mucca pazza

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È il glicolipide GM1, un grasso, ad aumentare la probabilità che la proteina prionica nativa (sana) assuma conformazioni alterate irreversibili che causano malattie neurodegenerative come il morbo di Creutzfeldt-Jakob (comunemente noto come morbo della mucca pazza) e la sindrome dell’insonnia fatale.

La scoperta è stata realizzata da un gruppo di ricercatori del Dipartimento di Scienze della Salute dell’Università di Milano-Bicocca in collaborazione con l’IRCCS-Istituto di Ricerche Farmacologiche Mario Negri di Milano e il Dipartimento di Scienze Biomediche dellUniversità di Padova. E conferma le nuove teorie scientifiche, secondo le quali non è sufficiente la sola proteina prionica mutata per generare l’infezione, ma sono necessari dei cofattori, attribuendo al glicolipide GM1 un ruolo chiave di seme nella trasformazione della proteina nella sua versione tossica, denominata Scrapie.
La proteina prionica cellulare (PrPC) è una proteina che si trova nelle cellule del sistema nervoso dei mammiferi all’interno di specifici domini della membrana cellulare, denominati lipid rafts, ricchi di colesterolo e sfingolipidi. La funzione della proteina prionica non è del tutto nota, ma sembra essere importante nella trasmissione dei segnali nervosi. A seguito di un cambiamento della conformazione, la proteina si converte nella versione patologica PrPSc (Prion Protein Scrapie): una proteina misfolded, cioè ripiegata in modo errato, che corrisponde all’agente che causa le Encefalopatie Spongiformi Trasmissibili (EST): patologie neurodegenerative letali sia per l’uomo che per altri animali. In questa conversione la presenza dei lipidi gioca un ruolo chiave.
Indagando in questo ambito, i ricercatori hanno identificato in un modello cellulare neuronale, un nuovo ruolo per il glicolipide GM1 (un particolare tipo di sfingolipide) nel facilitare la trasformazione della proteina prionica in un pericoloso killer.